C-anca vs p-anca

Los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (c-ANCA) dirigidos a la proteinasa 3 (PR3) están implicados en la patogénesis de la granulomatosis de Wegener (GW). La enfermedad fulminante puede presentarse como una lesión pulmonar aguda (ALI).

En este estudio, se desarrolló un modelo de LPA en la GW utilizando pulmones de rata aislados. Los leucocitos polimorfonucleares (PMN) humanos aislados se cebaron con el factor de necrosis tumoral (TNF) para inducir la expresión superficial de PR3.

La coperfusión de neutrófilos cebados con TNF y anticuerpos monoclonales anti-PR3 indujo un aumento masivo de peso en pulmones aislados. Este efecto no se observó cuando la inmunoglobulina G de control se coperfundió con los PMN cebados con TNF. La formación de edema inducida por c-ANCA fue paralela a un aumento del coeficiente de filtración capilar como marcador del aumento de la permeabilidad endotelial pulmonar. En cambio, la presión arterial pulmonar no se vio afectada. En presencia del eliminador de radicales de oxígeno superóxido dismutasa y de un inhibidor de la NADPH oxidasa, se pudo prevenir el edema pulmonar inducido por el c-ANCA. La inhibición de la elastasa de neutrófilos fue igualmente eficaz para prevenir la lesión pulmonar inducida por c-ANCA.

Especificidad de la granulomatosis de Wegener c-anca

La granulomatosis con poliangeítis se distribuye casi por igual entre los sexos, con un ligero predominio masculino. La Granulomatosis con Poliangeítis se presenta típicamente en la edad media, pero se encuentra en personas de todas las edades. Aunque no es habitual que la Granulomatosis con Poliangeítis se produzca en la infancia, no es raro que un paciente con Granulomatosis con Poliangeítis tenga 70 o incluso 80 años en el momento del diagnóstico.

A continuación se muestra una tomografía computarizada del mismo paciente. La vista es un corte transversal de los pulmones del paciente. La TC no sólo permite apreciar mejor el tamaño de las lesiones, sino que también detecta más lesiones.

La granulomatosis con poliangeítis puede afectar prácticamente a cualquier lugar del cuerpo, pero tiene una predisposición a determinados órganos. Los órganos clásicos implicados en la granulomatosis con poliangeítis son las vías respiratorias superiores (senos paranasales, nariz, oídos y tráquea), los pulmones y los riñones. A continuación se enumeran los órganos que suelen estar implicados en la granulomatosis con poliangeítis y las manifestaciones específicas de la enfermedad en cada órgano.

Poliangeítis microscópica anca

Se estudió la prevalencia de los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) en 12 niños con granulomatosis de Wegener. Las muestras de suero se tomaron en la fase activa de la enfermedad y se analizaron para detectar ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta con neutrófilos normales y ensayo inmunoenzimático (ELISA) utilizando como antígenos extracto crudo de neutrófilos, proteinasa 3, mieloperoxidasa, catepsina G, lactoferrina y elastasa. De estos 12 pacientes, 10 fueron positivos para ANCA en la fase activa de su enfermedad, y mostraron un patrón de tinción ANCA predominantemente citoplasmático en la inmunofluorescencia indirecta. Hubo títulos elevados de ANCA dirigidos contra el extracto de neutrófilo crudo, la proteinasa 3, la mieloperoxidasa y la catepsina G. Los isotipos IgM se presentaron con tanta frecuencia como los isotipos IgG. Por lo tanto, el cribado de ANCA suele ser positivo, aunque no invariablemente, en los niños con granulomatosis de Wegener. El diagnóstico específico sigue dependiendo de las características clínicas y patológicas, y el valor de los ANCA en el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener pediátrica requiere más estudios.

Granulomatosis de Wegener C-anca

La granulomatosis de Wegener (GW) se diagnostica cada vez más en la India, y se presenta en dos formas: la «granulomatosis de Wegener limitada» (GLA), con afectación del tracto respiratorio superior (TRS) y del tracto respiratorio inferior (TRI), y la «granulomatosis de Wegener clásica» (GGB), con la tríada de afectación del TRS, del TRI y del riñón. Los ANCA citoplásmicos (C-ANCA) o los antiproteinasa3 (anti-PR3), que son altamente diagnósticos para la GW, raramente pueden existir ANCA perinucleares (P-ANCA).

Los patrones C-ANCA y P-ANCA se identificaron mediante inmunofluorescencia y las especificidades se confirmaron mediante el ensayo inmunoenzimático (ELISA) de «gránulos alfa», anti-PR3, antiMPO (mieloperoxidasa) y anti-Lactoferrina (anti-LF) mediante ELISA.

La afectación de la TRL se observó en el 91,3%, la TRU en el 78,3% y las manifestaciones renales en el 69,6% de los casos. El BVAS en el CWG fue significativamente mayor que el BVAS en el LWG. Se observó una disminución de la hemoglobina, un aumento del recuento de glóbulos blancos, de la VSG, de la PCR y de la creatinina en el GTC en comparación con el GTS. La C-ANCA estaba presente en el 65,2% de los pacientes y la P-ANCA en el 13% de los casos. Se observó anti-PR3 en el 69,6% de los pacientes y anti-LF en el 17,4% de los casos. La gravedad de la enfermedad y los ANCA fueron mayores en el GTC que en el GTS.