Reflujo ácido

El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) se caracteriza por una enfermedad péptica grave (úlceras/enfermedad esofágica) causada por una hipergastrinemia secundaria a un gastrinoma que provoca un aumento de la secreción de ácido gástrico.

La ZES suele diagnosticarse en la quinta década de la vida. Las manifestaciones más frecuentes son el dolor abdominal (normalmente en la parte superior del abdomen) y la diarrea. La acidez suele estar presente (44% de los casos). Otros signos son náuseas, vómitos, malabsorción y pérdida de peso. Algunos pacientes presentan complicaciones de la úlcera (hemorragia gastrointestinal, perforación y penetración).Etiología

La ZES está causada por un tumor que segrega gastrina (gastrinoma), generalmente localizado en el duodeno (50-85% de los casos), el páncreas, los ganglios linfáticos abdominales o, en casos raros, en localizaciones ectópicas (corazón, ovario, hígado, etc.). La ZES puede ser esporádica (75% de los casos) o estar asociada a la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1; véase este término), que se transmite de forma autosómica dominante. La MEN1 está causada por mutaciones en el gen MEN1 (11q13) que codifica la menina, una proteína que se une y regula la actividad de numerosos factores de transcripción.Métodos de diagnóstico

Medición de la gastrina sérica

ResumenEl síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad rara en la que se forman uno o más tumores en el páncreas o en la parte superior del intestino delgado (duodeno). Estos tumores, denominados gastrinomas, segregan grandes cantidades de la hormona gastrina, que hace que el estómago produzca demasiado ácido. El exceso de ácido provoca entonces úlceras pépticas, así como diarrea y otros síntomas.

El síndrome de Zollinger-Ellison puede aparecer en cualquier momento de la vida, pero las personas suelen descubrir que están afectadas entre los 20 y los 60 años. El tratamiento habitual del síndrome de Zollinger-Ellison es la medicación para reducir la acidez de estómago y curar las úlceras.

Informe a su médico si ha utilizado durante mucho tiempo medicamentos de venta libre para reducir la acidez, como el omeprazol (Prilosec, Zegerid), la cimetidina (Tagamet HB) o la famotidina (Pepcid AC). Estos medicamentos pueden enmascarar los síntomas, lo que podría retrasar el diagnóstico.

CausasLa causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison sigue siendo desconocida. Pero la secuencia de acontecimientos que se produce en el síndrome de Zollinger-Ellison está clara. El síndrome comienza cuando se forman uno o más tumores (gastrinomas) en el páncreas o el duodeno o en otros lugares como los ganglios linfáticos adyacentes al páncreas.

Hipersecreción de ácido gástrico

El síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por el desarrollo de un tumor llamado gastrinoma que se encuentra en el páncreas y/o el duodeno. Los gastrinomas segregan niveles excesivos de gastrina, una hormona que estimula la producción de ácido por parte del estómago. Normalmente, el cuerpo libera pequeñas cantidades de gastrina después de comer, lo que hace que el estómago produzca ácido gástrico que ayuda a descomponer los alimentos y los líquidos en el estómago. El ácido adicional hace que se formen úlceras pépticas en el duodeno y en otras partes del intestino superior.

Aunque cualquiera puede padecer el síndrome de Zollinger-Ellison, la enfermedad es más común entre los hombres de 30 a 50 años. La prevalencia de la enfermedad se da en aproximadamente un 10 por millón de la población.1 También un niño que tenga un padre con NEM1 tiene un mayor riesgo de padecer el síndrome de Zollinger-Ellison.2

Los investigadores médicos siguen estudiando la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison. Aproximadamente entre el 25 y el 30 por ciento de los gastrinomas están causados por un trastorno genético hereditario denominado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).1 La NEM1 provoca tumores liberadores de hormonas en las glándulas endocrinas y el duodeno. Los síntomas de la MEN1 incluyen un aumento de los niveles hormonales en la sangre, cálculos renales, diabetes, debilidad muscular, debilitamiento de los huesos y fracturas.

Síndrome de Zollinger-ellison

Afección médicaSíndrome de Zollinger-EllisonOtros nombresgastrinoma, síndrome de tumor pancreático ulceroso, ZES, síndrome Z-E[1]Imagen endoscópica de múltiples úlceras pequeñas en el duodeno distal en un paciente con síndrome de Zollinger-EllisonEspecialidadEndocrinología CausasGastrinoma

El síndrome está causado por un gastrinoma, un tumor neuroendocrino que segrega una hormona llamada gastrina[2]. Un exceso de gastrina en la sangre (hipergastrinemia) provoca la sobreproducción de ácido gástrico por parte de las células parietales del estómago. Los gastrinomas surgen con más frecuencia en el duodeno, el páncreas o el estómago[cita requerida].

Los pacientes con el síndrome de Zollinger-Ellison pueden experimentar dolor abdominal y diarrea[2]. El diagnóstico también se sospecha en pacientes que tienen una ulceración grave del estómago y del intestino delgado, especialmente si no responden al tratamiento[4].

Los gastrinomas pueden presentarse como tumores únicos o como múltiples tumores pequeños. Aproximadamente entre la mitad y dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores malignos que se extienden con mayor frecuencia al hígado y a los ganglios linfáticos cercanos al páncreas y al intestino delgado[5].