Las proteínas anormalmente plegadas se denominan

Como recordará, la moderación se refiere a tener la cantidad adecuada de un nutriente, es decir, no tener ni muy poco ni demasiado. Una dieta saludable incorpora todos los nutrientes con moderación. Una ingesta baja de proteínas tiene varias consecuencias para la salud, y una falta grave de proteínas en la dieta acaba provocando la muerte. Aunque la carencia grave de proteínas es un hecho poco frecuente en niños y adultos en los Estados Unidos, se calcula que más de la mitad de los ancianos en residencias de ancianos tienen carencia de proteínas. El rango de distribución aceptable de macronutrientes (AMDR) para las proteínas en los adultos se sitúa entre el 10 y el 35 por ciento de las kilocalorías, un rango bastante amplio. El porcentaje de proteínas en la dieta que se asocia a la malnutrición y a sus consecuencias para la salud es inferior al 10 por ciento, pero suele ir acompañado de deficiencias de calorías y otros micronutrientes. En este apartado se analizarán las consecuencias para la salud de una ingesta de proteínas demasiado baja para soportar los procesos vitales o demasiado alta, lo que aumenta el riesgo de padecer enfermedades crónicas. En la última sección de este capítulo, hablaremos con más detalle de las decisiones personales que puede tomar para optimizar su salud consumiendo la cantidad adecuada de proteínas de alta calidad.

Enfermedades por carencia de proteínas

Los investigadores de la U de A, la Dra. Sue-Ann Mok y el Dr. Trevor Steve, han recibido financiación de Brain Canada para apoyar proyectos innovadores sobre la enfermedad de Alzheimer.  Sue-Ann Mok, profesora adjunta del Departamento de Bioquímica, y Trevor Steve, profesor adjunto del Departamento de Medicina, han recibido una subvención de 100.000 dólares para sus novedosas investigaciones sobre la detección y el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. Ambos investigadores son miembros del Instituto de Neurociencia y Salud Mental, un instituto interdisciplinar de enseñanza e investigación de la Universidad de Alberta que cuenta con múltiples facultades.    Haga clic aquí para leer más.

La caquexia crónica (CWD) presenta riesgos reales para el comercio de productos agrícolas, para la seguridad alimentaria de las comunidades del Norte, de las zonas remotas y de las Primeras Naciones, y para el futuro de todos los cérvidos, incluidas especies ya amenazadas como el caribú boreal, por no hablar de los riesgos potenciales de la transmisión humana. Pulse aquí para leer más.

Se han concedido más de 500 millones de dólares en financiación de infraestructuras para financiar a los principales investigadores de Canadá. El 3 de marzo de 2021, el Primer Ministro canadiense, Justin Trudeau, anunció más de 518 millones de dólares en financiación de infraestructuras de investigación a través del CFI. La Universidad de Alberta consiguió cinco proyectos del CFI.  Entre ellos, un equipo dirigido por David Westaway y Michael Woodside consiguió fondos federales y provinciales por valor de 7,7 millones de dólares para un total de 9,6 millones de dólares para apoyar la instrumentación relacionada con la investigación de enfermedades neurodegenerativas.  Esta nueva financiación del CFI apoyará la actividad de los investigadores tanto en el Instituto de Neurociencia y Salud Mental (NMHI) como en los laboratorios afiliados al Centro de Priones y Enfermedades de Plegamiento de Proteínas.  Pulse aquí para leer más.

Enfermedad amiloidea

Resumen Un rasgo distintivo de las proteinopatías neurodegenerativas es la formación de agregados de proteínas mal plegadas que causan toxicidad celular y contribuyen al colapso proteostático celular. Actualmente se están explorando opciones terapéuticas dirigidas a diferentes etapas de la producción y el procesamiento de las proteínas implicadas en las enfermedades neurodegenerativas, incluyendo la síntesis, el plegamiento y el tráfico asistidos por chaperonas, y la degradación a través de las vías del proteasoma y la autofagia. Otras terapias, como los inhibidores de mTOR y los activadores de la respuesta de choque térmico, pueden reequilibrar toda la red proteostática. Sin embargo, el desarrollo de nuevas terapias se enfrenta a importantes retos, como el conocimiento incompleto de las dianas farmacológicas de la enfermedad y su mecanismo de acción, así como la falta de biomarcadores para controlar la progresión de la enfermedad y la respuesta terapéutica. Un avance notable es la creación de ecosistemas de colaboración que incluyen a pacientes, médicos, investigadores básicos y traslacionales, fundaciones y agencias reguladoras para promover el rigor científico y los datos clínicos para acelerar el desarrollo de terapias que prevengan, reviertan o retrasen la progresión de las proteinopatías neurodegenerativas.

Agregación de proteínas y enfermedades neurodegenerativas

Nuestros centros investigan varias de las cuestiones más importantes de la investigación que vinculan a las diversas EPF. Cada centro está formado por científicos básicos y clínicos y cuenta con experiencia en distintas disciplinas y enfermedades.

Estudiamos el control de la calidad de las proteínas en modelos translacionales de cáncer, enfermedades cardiovasculares y neurodegeneración con el objetivo de definir los mecanismos de la homeostasis de las proteínas e identificar objetivos terapéuticos. Nuestro enfoque unificado se basa en la constatación de que una única maquinaria celular, la maquinaria de chaperonas basada en Hsp90/Hsp70, controla la actividad.

Recientemente se ha producido una explosión en el número de trastornos identificados relacionados con el mal plegamiento de proteínas en el retículo endoplásmico (RE). Estamos explorando posibles terapias que incluyan tratamientos diseñados para evitar la sobrecarga de plegado de proteínas en el RE, mejorar las actividades de las chaperonas endógenas del RE y promover la degradación asociada al RE de las proteínas mutantes mal plegadas.

Muchas enfermedades humanas devastadoras surgen de la acumulación de proteínas desdobladas y agregadas, incluyendo la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la EA, la EH y la EP. Todavía no se sabe cómo las proteínas desplegadas, ya sea como especies solubles o agregadas, causan enfermedades, y es probable que haya múltiples mecanismos implicados.